logo
Home
Ziektebeelden
Overige aandoeningen
Angio-oedeem

Angio-oedeem

Inleiding

Diagnostiek

Oorzaak

Behandeling

Voordrachten voorlichtingsbijeenkomst 4 juni 2014

Inleiding

Oedeem is ophoping van vocht in weefsel buiten de bloedvaten.

Met de term “angio-oedeem” wordt bedoeld dat er zich vocht ophoopt omdat op een bepaalde plaats en op een bepaald moment de bloedvatwand plotseling extra doorlaatbaar wordt.

Wanneer angio-oedeem overal verspreid en tegelijkertijd in het lichaam ontstaat kan de bloeddruk sterk dalen. Dit is een gevaarlijke conditie (shock) die onmiddellijk behandeling behoeft. Een voorbeelden van deze vorm van angio-oedeem is een anaphylactische shock die vaak het gevolg is van allergie (zie hiervoor ook paragraaf Oorzaak a.). Een andere voorbeeld van angio-oedeem dat tegelijkertijd in het gehele lichaam kan ontstaan is het capillaire lek-syndroom zoals het zeldzame syndroom van Clarkson (dit valt onder paragraaf Oorzaak b.)

Soms is angio-oedeem slechts plaatselijk en is er slechts zwelling van bijvoorbeeld een hand, voet, bil, enz. Dit plaatselijke angio-oedeem kan heel lastig zijn maar is niet gevaarlijk en (meestal) niet pijnlijk.

Wanneer plaatselijk angio-oedeem ontstaat op een plek in het lichaam waar het weefsel minder stevig is, kan de zwelling makkelijk groter worden. Zulke plekken zijn bijvoorbeeld de wang, tong, het zacht verhemelte of de darmwand.

Een grote zwelling van de tong of het zachte verhemelte is wèl gevaarlijk omdat de luchtweg verstopt kan raken.

Bij zwelling van de dunne darmwand kan de darm verstopt raken. Dit geeft heftige buikpijn, misselijkheid en braken.

Angio-oedeem ontstaat vaak wisselend in aanvallen. Het verdwijnt bijna altijd vanzelf na één tot twee dagen.

 

Diagnostiek

Vaak wordt gedacht dat “Angio-oedeem” altijd iets allergisch is. Dat is niet zo! Door zorgvuldig naar de klachten van een patiënt te luisteren en door gericht aanvullend onderzoek te doen kan soms een andere oorzaak worden opgespoord. Dan is er ook een andere therapie nodig. De internisten (kinderartsen) die werken in NCIA-verband hebben zich hierop toegelegd.

Hoe wordt angio-oedeem veroorzaakt

Er zijn verschillende stoffen die de doorlaatbaarheid van bloedvaten doen toenemen. Deze stoffen kunnen in 3 groepen worden ingedeeld:

a.       Stoffen die bij een allergische of overgevoeligheidsreactie vrijkomen uit mestcellen; het gaat dan vooral om de stof histamine.

b.      Stoffen die bij ontstekingsreacties of infecties vrijkomen; dit zijn vooral cytokines.

c.       Stoffen die vrijkomen doordat bepaalde plasmaeiwitten (tijdelijk) overactief zijn; het oedeem wordt in dit geval veroorzaakt door de stof bradykinine.

Al deze stoffen (histamine, cytokines, bradykinine) geven uiteindelijk angio-oedeem, maar omdat ze ontstaan bij verschillende ziektes, én omdat het verschillende stoffen zijn, verschillen ook de symptomen en kenmerken van angio-oedeem.

Ad a. Bij angio-oedeem veroorzaakt door histamine is er bijna altijd jeuk en zijn er vaak ook galbulten (urticae) of netelroos (urticaria).

Ad b. Bij angio-oedeem veroorzaakt door cytokines, die vrijkomen bij een een ontsteking of infectie, is er vaak koorts, pijn en algemeen ziekzijn. Hieronder valt bijvoorbeeld het syndroom van Clarkson.

Ad c. Bij angio-oedeem veroorzaakt door overactieve plasma-eiwitten en bradykinine is er eigenlijk alleen zwelling en zijn er nooit galbulten, is er nooit koorts, eigenlijk nooit jeuk (heel soms in het begin een wat tintelend gevoel) en is er zelden pijn.

          Deze vorm van angio-oedeem is vaak erfelijk (C1-esteraseremmer deficiëntie, Hereditair Angio-Oedeem of HAE). Het kan ook voorkomen bij bepaalde lymfeklier of bloedziektes of bij sommige kwaadaardige ziektes; men spreekt dan van Verworven of Acquired Angio-Edema (AAE).

          Ten slotte kunnen sommige bloeddrukverlagende medicijnen (ACE-remmers en angio-tensine receptor blokkers) via bradykinine angio-oedeem veroorzaken.

Behandeling

De behandeling van angio-oedeem hangt af van de oorzaak.

a.       Bij “allergisch angio-oedeem” is het nodig de stof waarvoor men allergisch is te vermijden. Als dat niet mogelijk is kunnen alleen de gevolgen  van de allergie bestreden worden (met histamine-blokkers, cromoglycinezuur of glucocorticosterïden).

b.      Bij oedeem door een ontsteking of een infectie moet de veroorzakende ziekte eerst worden opgespoord en worden bestreden.

c.       Bij oedeem veroorzaakt door bradykinine zijn er, afhankelijk van de oorzaak, verschillende mogelijkheden.

Bij HAE wordt vaak tranexaminezuur, danazol, C1-inhibitor concentraat of icatibant gegeven. Omdat de ziekte aangeboren is kan de echte oorzaak niet worden weggenomen.

Bij AAE dient – als dat mogelijk is de lymfeklier- of bloedziekte of de kwaadaardige aandoening eerst bestreden te worden. Soms lukt dit niet en kunnen slechts de symptomen worden bestreden (met dezelfde medicijnen als bij HAE).

Bij angio-oedeem dat ontstaat als bijwerking van bepaalde bloeddrukverlagers dient uiteraard dat medicijn gestopt te worden.

Voordrachten van de voorlichtingsbijeenkomst 4 juni 2014

Op 4 juni 2014 hebben we een voorlichtingsbijeenkomst gehouden in het Radboudumc.

De patientenvereniging HAE was ook vertegenwoordigd - zie hun website voor meer informatie over de patientenvereniging.

Hier kunt u de dia's van de voordrachten van deze middag downloaden (in PDF-vorm).

1 - Wat is angio-oedeem?

2 - Hereditair angio-oedeem

3 - Angio-oedeem t.g.v. histamine / mestcellen

4 - Angio-oedeem, overige oorzaken

5 - Afsluitend


Voor het 't laatst gewijzigd of gecontroleerd:Ā 14 juni 2014